冠状动脉异位起源是胎儿心血管发育过程中出现心脏畸形引起的。

冠状动脉正常是起源于主动脉窦内，如果冠状动脉不是起源于主动脉窦，而是起源于其他部位，都称之为冠状动脉异位起源，最常见的是左侧冠状动脉起源于肺动脉干，也有右侧冠状动脉起源于肺动脉干的病人。

冠状动脉之所以会起源于肺动脉干，是因为在胎儿时期主动脉窦内有冠状动脉芽形成，而肺动脉干也有冠状动脉芽形成。如果患者的肺动脉干的冠状动脉芽没有退化消失，冠状动脉会和肺动脉干的冠状动脉芽连接，因此就会形成冠状动脉的异位起源。