皮克病属于皮质下痴呆，主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程，其病理改变是额颞叶为主的叶性萎缩，但脑内神经元纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度，可在成年的任何阶段起病，女比男性多见，目前病因不明，有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性，某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为诱发因素。颞额叶痴呆是指中老年患者缓慢出现人格改变，言语障碍及行为异常的痴呆综合征。可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化引起的。常隐匿起病，缓慢进展，早期出现人格和情感改变，如易激怒、暴怒、固执、淡漠和抑郁等，逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征，约1/4的颞额叶痴呆病人存在皮克小体可诊断为皮克病，颞额叶痴呆实际上包含皮克病。