导致小儿纵隔囊肿和肿瘤的最常见原因是畸胎瘤，畸胎瘤属于胚胎时期发生的异常，属于胚胎发育异常的残留物。

畸胎瘤的生长速度较慢，但可以持续不断的生长，大多数患者为良性肿瘤，但有恶变的可能。

小儿纵隔的肿瘤还有淋巴瘤，发病的原因和EB病毒感染有关，主要以非霍奇金淋巴瘤为主，多发生于中纵隔，淋巴瘤的生长速度比较快，属于恶性肿瘤，临床表现主要以局部的压迫症状为主；小儿纵隔肿瘤还可以见于胸腺瘤，胸腺瘤的发病原因不详。