重复肾盂输尿管畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。重复肾盂及输尿管畸形可以一侧，也可以是双侧，单侧较双侧者多，右侧较左侧多，女性较男性多。

在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。

如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形，重复输尿管常伴发重复肾脏。