重复肾盂输尿管，使泌尿系畸形中比较常见的一种类型。通常来说，约60%的患者并没有任何的临床症状，出现临床症状多是由于其病发的其他的尿路畸形引起的。其中最常见的临床症状时，尿路感染表现为尿频、尿急、尿痛等临床症状。可能是重复的输尿管本身及其重复肾，特别是上位肾盂，容易发生淤积、梗阻或反流等造成的尿路感染。另一种常见的症状是肾积水，由于重复肾盂输尿管远端梗阻，可导致肾输尿管严重的积水，通常在腹部可摸到囊性的肿块。另外一个比较常见的症状是，排尿困难，由于重复的肾盂输尿管长合并有输尿管口的膨出，当膨出的囊肿逐渐增大，阻塞尿道时。可产生排尿困难。另外重复肾盂、输尿管畸形，常合并有输尿管开口的异常当异位的输尿管开口。与尿道括约肌以下的尿路或者膀胱外壳出现漏尿。