硬脑膜动静脉畸形大多是先天性的。是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。

本质上是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用硬脑膜动静脉畸形这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。

症状有头痛、硬脑膜动静脉畸形、盗血严重，致使硬脑膜局部缺血。颅内压增高、颅内出血，扩张的畸形血管对硬脑膜的刺激。