一般认为，脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所导致的。

链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示，除了先天性的因素以外，后天性的特殊情况，如能引发病理性的脑血管生成机制也有可能成为脑动脉畸形的病因。

脑动脉畸形一般是由一团畸形血管组成，包括动脉、静脉以及引流血管三部分组成。