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目前除肺移植外,尚无有效治疗肺间质纤维化的药物,因此,治疗主要是帮助患者减轻痛苦,提高生活质量。
肺纤维化一旦确诊后中位生存期为2到3年,但是,肺间质纤维化自然病程以及结局个体差异较大。大多数患者表现为逐步缓慢,可预见的肺功能下降;少数患者在病程中容易出现反复急性加重,极少数患者呈快速进行性发展。
影响肺间质纤维化患者预后的因素包括呼吸困难、肺功能下降、高分辨率ct纤维化和蜂窝样改变的程度以及6分钟步行试验结果,尤其是这些参数的动态变化。
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