不稳定性血红蛋白病是一组由于血红蛋白遗传缺陷引起的疾病,主要是由于血红蛋白的珠蛋白α链或β链发生某个氨基酸被置换或缺失,使血红蛋白分子变得不稳定,容易发生变性沉淀。
患者通常可以出现溶血性贫血的症状,可以有黄疸,肝脾肿大,部分患者有可能会伴有紫绀。在服用某些药物以后,或者是发生感染,有可能会诱发溶血的加重。对于不稳定血红蛋白病的治疗,主要是使用以下的方法。对于反复溶血的患者,可以给予口服叶酸。
如果是病人合并有感染,可以及时的控制感染。溶血发作的比较严重的时候,可以适当的进行输血治疗,同时应该避免服用一些能够诱发生成自由基的氧化性的药物。
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