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不稳定血红蛋白病是属于遗传性的溶血性贫血疾病,它是由于血红蛋白中的α或η 的珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体。
不稳定血红蛋白病的检查,通过血常规可以发现患者出现血红蛋白的减低,少数会出现正常。红细胞主要是为小细胞低色素贫血,网织红细胞明显增多,与它的贫血不呈现平行状态。
它的诊断主要是依靠热变性实验和乙丙醇实验阳性,血红蛋白电泳在不稳定血红蛋白病当中的作用是有限的,可以不出现异常。
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