患有先天性肝纤维化病情还是比较严重的，因为直到现在还没有完全根治先天性肝纤维化的方法，并且先天性肝细胞纤维化的患者多伴有多囊肾，多囊肾会危及到肾脏的功能，甚至导致肾衰竭。

所以肝脏与肾脏都是人体比较重要的脏器，它们的功能出现异常，会严重威胁到人的生存质量，甚至会威胁到患者的生命。

并且先天性肝纤维化的并发症也是非常严重的，如上消化道出血、肝内胆汁淤积、败血症等，所以患有先天性肝纤维化的患者病情还是比较严重的。