先天性多囊肾和先天性肝纤维化，都是由遗传基因的异常导致，多囊肾会引起肾脏的囊性改变，先天性肝纤维化也是由肝细胞的囊性改变而导致。

先天性多囊肾和先天性肝纤维化，它们的区别就在于多囊肾是在肾脏，而先天性肝纤维化是在肝脏。

它们表现的危害也不同，多囊肾会导致肾功能下降，而先天性肝纤维化会出现肝功能的异常，并且会引起肝纤维化的并发症，特别是要注意上消化道出血、肝腹水、黄疸以及自发性腹膜炎等比较严重的并发症。