急进性肾小球肾炎在临床上可急性起病，也可隐匿起病，但病情进展急骤，大多数表现为急性肾炎综合征。在Ⅰ型及Ⅲ型常有前驱感染的症状，伴有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。肾脏表现，起病后即有尿量减少甚至无尿以及水肿，部分患者有肉眼血尿，镜下血尿普遍存在。尿蛋白一般在1-2g/d,部分患者蛋白尿为大量蛋白尿，并出现肾病综合征。随着病程的进展可以出现高血压及贫血，发病时或发病后即有肾功能的减退，血清肌酐和尿素逐周增高，很快进入尿毒症阶段。在疾病的早期就可见到肾小管间质功能的减退，如尿浓缩功能障碍。而急进性肾小球肾炎的肾外表现，Ⅰ型患者有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热和胸痛的症状，血清抗基底膜抗体阳性。Ⅱ型的肾外无特异性的表现，血中免疫复合物多为阳性。原发性小血管炎引起的Ⅲ型急进性肾小球肾炎在疾病的不同时期可有肾外脏器受累的表现，较为常见的肾外受累的脏器为肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻等。肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血、咯血，严重者可以危及生命。X线胸片或ct多为单或双侧的中下肺的阴影、结节，容易误诊为肺部感染。韦格纳肉芽肿病都有先侵犯肾外器官，如鼻、鼻旁窦、咽、肺等炎症性病变。