急进性肾小球肾炎在临床上可急性起病,也可隐匿起病,但病情进展急骤,大多数表现为急性肾炎综合征。在Ⅰ型及Ⅲ型常有前驱感染的症状,伴有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。肾脏表现,起病后即有尿量减少甚至无尿以及水肿,部分患者有肉眼血尿,镜下血尿普遍存在。尿蛋白一般在1-2g/d,部分患者蛋白尿为大量蛋白尿,并出现肾病综合征。随着病程的进展可以出现高血压及贫血,发病时或发病后即有肾功能的减退,血清肌酐和尿素逐周增高,很快进入尿毒症阶段。在疾病的早期就可见到肾小管间质功能的减退,如尿浓缩功能障碍。而急进性肾小球肾炎的肾外表现,Ⅰ型患者有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热和胸痛的症状,血清抗基底膜抗体阳性。Ⅱ型的肾外无特异性的表现,血中免疫复合物多为阳性。原发性小血管炎引起的Ⅲ型急进性肾小球肾炎在疾病的不同时期可有肾外脏器受累的表现,较为常见的肾外受累的脏器为肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻等。肺受累主要表现为咳嗽、痰中带血、咯血,严重者可以危及生命。X线胸片或ct多为单或双侧的中下肺的阴影、结节,容易误诊为肺部感染。韦格纳肉芽肿病都有先侵犯肾外器官,如鼻、鼻旁窦、咽、肺等炎症性病变。
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