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外阴恶性神经鞘瘤首选手术治疗,化疗和放疗作为辅助治疗。
依据肿瘤发病部位及浸润范围决定手术切除的范围,临床上常应用的手术方式有根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术,或前盆腔除脏术。该肿瘤多数为血性远处转移,很少淋巴结转移,但如果发现淋巴结存在转移,还需要进行淋巴结清扫。
对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可予以化疗或放疗。临床上常用的放疗药物有长春新碱、环磷酰胺、多柔比星、异环磷酰胺等。
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