外阴恶性神经鞘瘤是一种高度的恶性肿瘤性疾病，是很容易发生转移的。这种疾病的主要病因是与染色体缺失有关，可能是因为患者缺乏17号的染色体而导致的。

主要的临床症状为外阴部有肿块，伴有疼痛现象；病情加重时会出现肛周排便疼痛、排尿困难、食欲减退、体重下降等。通过进行病理组织学检查，可以诊断这种疾病的恶性程度。在确诊之后要采取的治疗措施有放化疗、靶向药物治疗、手术治疗、中药、西药治疗。

轻症患者经治疗，预后情况较好；重症患者经治疗，也可以改善症状。