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小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,是因为基因的缺陷导致酶的缺陷,从而引起葡萄糖脑苷脂在脑内的沉积,进而出现各个系统的损害。
临床常表现为:门脉高压、肺受累、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调、鱼鳞病、癫痫、惊厥、意识障碍等。
治疗此病主要是增强营养,预防感染,对症治疗,用肾上腺皮质激素治疗和脾切除手术。至于激素治疗费用这个得根据患儿的病情严重程度、个人体质、药物敏感度而定的,且需配合医生治疗。
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