肝上长血管瘤的病因不明，有些患者可能是先天形成的，肝脏上的血管在胚胎时期可以出现发育异常，血管异常生长可以导致肝脏血管瘤；有些患者是后天形成的，有些患者和体内雌激素的刺激有关。

女性患者的发病率比较高，女性青春期雌激素水平较高，怀孕后体内雌激素的水平也会升高，有些人长期口服避孕药也会出现体内雌激素的异常，这些因素会对肝脏的血管造成刺激，诱发肝脏血管瘤。

肝脏发生感染后也会对肝脏造成损害，诱发血管在局部发生增生，出现肝脏血管瘤。