胃神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧为多见。大多单发，也可为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。

约有10%的胃神经纤维瘤会发生恶性变，就是可能转为胃癌，但不能说就是胃癌的前期表现。此类胃癌可呈圆形、椭圆形或结节状，有蒂或无蒂，生长较为缓慢，多数位于浆膜下向胃外突出，少数黏膜下生长突向胃腔。

胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便；另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。还可出现幽门梗阻症状。