临床上肺间质纤维化是不能治愈的，治疗的目的主要是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

它的治疗包括抗纤维化药物的治疗、非药物治疗。抗纤维化药物的治疗包括像吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化，从而抗纤维化的作用，部分病人可能有用，但效果不确切。

非药物治疗是指病人应尽可能进行肺康复训练，静息状态下，如果存在明显的低氧血症，氧分压低于55毫米汞柱，应该实行长程氧疗。

肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法，合适的病人都应积极推荐肺移植。