肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。

绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。

肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。肺纤维化不可能治愈，治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。治疗包括抗纤维化药物治疗，非药物治疗，合并症治疗，姑息治疗，疾病的监测，病人教育和自我管理。