眼眶神经纤维瘤是周围神经的一种良性肿瘤。主要是神经鞘细胞增生，并混杂有神经内成纤维细胞的增生导致的。

其临床表现多样化。可以分为局限型、弥漫型和丛状三种类型。与神经纤维瘤病合并发生，尤其是丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者比较多见。

局限型的可以单独存在，也可以作为神经纤维瘤病的早期表现之一。发生于眼眶最常见的是丛状神经纤维瘤。范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨和临近的脑、颞部等。