临床表现有蛋白尿、肾病综合征、部分患者出现肾衰竭。

一，肾脏受累的临床表现：蛋白尿是本病最常见，也是最早的临床表现，常为大分子、非选择性蛋白尿。蛋白尿常常达到肾病综合征程度，约80%的患者以肾病综合征初诊，偶见镜下血尿，若出现肉眼血尿，可能为膀胱和输尿管受累所致，若蛋白尿突然增多或急性肾衰竭，可合并肾静脉血栓形成。肾静脉血栓形成是肾淀粉样变患者较常见的并发症。高血压不常见。病程长者由于自主神经病变和肾上腺同时受累，可表现为直立性低血压。肾病综合征出现后病情进展迅速，出现进行性肾功能减退，晚期出现肾衰竭。

二，肾外器官受累的临床表现：本病多见于40岁以上患者，男多于女，临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位，可累积多个器官如心脏、消化系统、呼吸系统、皮肤系统而出现相应的临床表现。