淀粉样变性是一组以淀粉样物质沉积于机体一个或多个器官为特征的疾病,其中肾脏受累所引起的临床病理变化称为淀粉样变性肾病。
淀粉样变性分为原发性、继发性、骨髓瘤相关性、家族遗传性、老年性、局限性、透析相关性7种临床类型。其中35%的原发性和骨髓瘤相关淀粉样变性。30%的家族遗传性淀粉样变性引起肾损害。而几乎所有的继发性淀粉样变性均累及肾脏,其余三种淀粉样变性很少导致肾损害。
原发性淀粉样变性病因不清,继发性可能与类风湿性关节炎、骨髓炎、结核病等慢性炎症病变有关,顾名思义,骨髓瘤相关性淀粉样变性和家族遗传性淀粉样变性分别与骨髓瘤和遗传有关。淀粉样变性的发病机制尚未最终阐明。目前认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样物的主要场所。
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