先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化，先天性胆道闭锁而最终发生肝衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。

此病通常进展较迅速，大多数病人会在一年之内因为肝衰竭而死，因此手术是目前唯一的治愈方法。手术方法包括三部分：

1.肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分。

2.空肠回路重建。

3.肝空肠吻合。

基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管，如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活，对于已经造成肝脏严重损害的患者，需要行肝移植手术。