肺动脉口狭窄发病率约占先天性心脏病的8%到10%。肺动脉口狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%。其次,为漏斗部狭窄。肺动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发肺动脉瓣下狭窄。它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分。比如法洛氏四联症,卵圆孔未必等。
如果跨瓣压差小于30毫米汞柱一般不会出现明显的临床症状。本病是由于胚胎发育障碍引起的先天性疾病。男女发病之比约为3比2。发病年龄大多在10到20岁之间。症状与肺动脉口狭窄密切相关。轻度狭窄病人一般无任何症状。但随着年龄的增大症状逐渐显现。主要表现为劳动耐力差,疲乏无力和劳累后心悸气急症状。重度狭窄患者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作。晚期病例出现颈静脉怒张肝脾肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。轻度肺动脉口狭窄患者无症状可无需治疗。中等度狭窄患者20岁以后,影响生活工作学习,就需要行手术治疗。本病是由于胚胎发育期障碍引起的先天性疾病。
所以妇女怀孕期间,预防非常重要。有以下几方面的预防措施:
第一,询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响。以探求先天性心脏病发病的病因,避开可能诱发先天性心脏畸形的环境因素。
第二,孕妇怀孕期间,尤其是前三个月,应该注意自我保护,避免感冒及其他病毒感染。自妊娠前妊娠中。可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。
第三,通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。据调查,大约有25%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。
因此,观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联。
所以要调查怀胎时住址的环境,定期做产前检查。
第四,夫妇应该实施严格的预防措施。怀孕前合理膳食,禁烟限酒,远离有毒有害物质,适量补充叶酸。女性应在妊娠前适当增加营养,加强体育锻炼,以增强抗病能力。长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年以后再妊娠。经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施。不用或少用四环素磺胺和激素类药物,不用含激素的化妆品。
第五,孕期按时进行产检,对胎儿是否患有遗传性疾病和先天性缺陷及时做出诊断。
第六,糖尿病癫痫等病的患者在医生的指导下,决定是否怀孕以及怀孕的时间。
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