天疱疮的诊断标准，主要的诊断是依据临床表现，皮肤上发生松弛性水疱、大疱、疱壁很薄、容易破溃，形成糜烂和结痂，常常伴有口腔粘膜和外生殖器粘膜的损害，尼氏征阳性，疱液的涂片可以查到棘层松解细胞。

组织病理检查表现为表皮内的水泡和棘层松解，免疫荧光病理提示在棘细胞间有免疫球蛋白G和补体c3呈网状沉积。间接免疫荧光检查在血清中有高滴度的天疱疮抗体，这些都是天疱疮的诊断依据。

天疱疮主要还要与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性皮病等大疱性疾病相鉴别。