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进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病,其临床特征为缓慢进行的对称的肌肉萎缩和肌无力,无感觉障碍。
根据遗传方式、受累肌群的分布以及病程演变过程,进行性肌营养不良症可分为多个临床类型:
电生理表现主要为肌源性损害,神经传导速度正常;组织学特征主要为广泛肌纤维萎缩,伴肌纤维变性、坏死、再生,严重萎缩者伴有脂肪及结缔组织增生。治疗仅为对症治疗,尚无有效的根治方法。
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