如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩

这个病目前治疗还是一个难题。本病是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT。由于酶缺鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内，回旋状脉络膜视网膜萎缩，是一种遗传性，与氨基酸代谢障碍有关的疾病。

通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。限制鸟氨酸转化，主要限制精氨酸饮食量，可降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是一种氨基酸，但在体内可由精氨酸转化形成。

因此，可经精氨酸酶，排除精氨酸，从而清除鸟氨酸的来源，阻止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食能保持鸟氨酸低水平，增加剩余酶的活力，用磷酸抗皮炎素作为OKT的辅酶。用大剂量的维生素B6 ，需要补充赖氨酸，补充肌酸、赖氨酸，因为高浓度鸟氨酸阻碍鸟氨酸-对羟苯甘氨酸转移酶活性，使肌酸合成减少。