色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的疾病，本病发病原因不明，主要以视功能改变和眼底改变为主要临床表现。

眼底表现为视盘周围灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿着视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧的萎缩区和静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。

若病变较为严重，视盘周围可有色素改变。目前针对病变尚无特效疗法，可采取一般维持疗法，密切观察患者视力，定期检查眼底。