朊蛋白病是怎么引起的

朊蛋白病是由于变异朊蛋白引起可传递的神经系统病变，主要的病因是由于存在感染性朊蛋白病原体所致，考虑接触家禽或者野生动物有可能会引起感染风险。

主要是由于正常的朊蛋白转变为致病的朊蛋白，会使细胞膜解离，在溶酶体内聚集，最终引起溶酶体崩解或者细胞变性死亡。这种疾病发展比较迅速，可以导致生命风险，死亡率在99%左右，远高于癌症。

目前没有特殊有效的治疗方案，如果有存在临床症状，建议首先需要完善脑电图和脑脊液检查，可以完善神经影像学检查和基因诊断。