先天性肠旋转异常临床常表现为：生后正常解胎便、开奶后出现频繁呕吐、呕吐物为胆汁样物质、便血等消化道梗阻样症状、严重时可继发腹膜炎、代谢性酸中毒、脱水症状、休克等。

临床症状轻患儿无明显梗阻症状者，可内科保守治疗，通过禁食、少量喂养、补液、腹部按摩促进肠蠕动等治疗，有复位可能。

临床症状严重者，高度警惕肠管梗阻，有肠管坏死可能，需手术治疗复位，如果有肠管坏死者需切除肠管进行治疗。