治疗先天性肠旋转不良分两种：内科保守和手术治疗。

手术治疗：患儿梗阻症状明显，多数已继发腹胀、便血、腹膜炎，甚至已有感染性休克表现，需手术恢复解剖结构，解除梗阻症状，加内科对症治疗，病情可控制。

内科保守治疗：部分患儿无明显临床表现，或者部分梗阻患儿仅仅表现为纳奶后呕吐、便少，可内科保守治疗，少量喂养或者禁食，促进肠蠕动，补液维持内环境稳定，部分患儿肠管可恢复正常解剖结构。