严重的先天畸形是会导致胎儿死亡的。以下几类先天性畸形，都是可以导致胎儿死亡的：

一、循环系统发生畸形，如先天性心脏病，很容易导致胎儿在腹中死亡或出生后死亡。

二、消化系统出现畸形，如先天性胆道闭锁、食管闭锁以及胃穿孔等，均可以导致胎儿死亡或者出生死亡。

三、神经系统发生畸形，如无脑儿、脑积水等都可以导致胎儿或者新生儿死亡。

四、呼吸系统出现畸形也是可以导致胎儿或新生儿死亡的，比如严重的肺发育不全、先天性肺囊肿等。