脐尿管囊肿是由于脐尿管仅在两端闭合，而中间未闭最终形成的囊性肿物，脐尿管上皮细胞分泌的液体，积存在囊内导致囊肿形成。

较小的脐尿管囊肿可没有症状，当变大后表现为在脐下的下腹正中，出现囊性包块，不随体位变动而改变，可压迫肠管，查体时可在脐部下方触及囊性的肿块。

当囊肿继发感染时可出现局部疼痛、脓肿形成，囊肿破溃时，可于脐部皮肤出现液体流出，向腹腔破溃时可出现肠管、膀胱损伤导致穿孔，形成腹膜炎等症状。