较小的脐尿管囊肿无症状，大的囊肿可引起腹痛及肠道压迫症状，并可在脐部正中位置触及囊性肿块，继发感染后导致脓肿形成，穿破腹壁后，脐部有脓性分泌物流出，时间较长这可形成脐部窦道。

偶见囊肿穿破进入腹腔、膀胱形成腹膜炎及尿路感染。

脐尿管瘘患者脐部有液体漏出，较大者脐部不断有液体流出，增加腹压时漏出增多，合并下尿路梗阻则漏出更多，瘘管小可仅有脐部潮湿，合并感染时脐部有红、热、痛，并流出脓性分泌物。