小儿马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病。临床表现有:骨骼和肌肉异常、韧带和关节松弛、面容憔悴、无力,耳大且位置较低、外耳多有畸形、高腭弓、眉弓较突起,显得眼下陷,但智力正常,眼睛有白内障、高度屈光不正等。
本病主要是对症治疗,对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。可以使用普萘洛尔降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击。以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂,目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。
可用外科手术矫正眼部、骨骼及心血管畸形。
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