多巴反应性肌张力障碍首发症状多是开始于足部的肌张力障碍，少数成年起病患者首发症状为震颤。临床特征为肌张力障碍，表现为下肢为主的姿势性肌张力失常。早期表现为步态异常（足尖行走、马蹄内翻足），行走不稳。缓慢进展为四肢僵硬、头后仰的痉挛性斜颈、8-10Hz的姿势性震颤及运动迟缓，部分患者还可以出现吞咽困难和言语不清。查体中常发现肌张力增高，甚至齿轮样肌强直，腱反射活跃，偶尔会有阳性的病理征。但患者没有感觉、高级神经活动或自主神经功能障碍，部分患者会有焦虑、抑郁强迫行为和进食的异常。 超过三分之二的患者会有波动症状，傍晚时加重，部分症状可在清晨及睡眠后减轻。

一般来说，起病越早，症状越重，发病后20年内病情进展相对缓慢。 多巴反应性肌张力障碍还有一个特点就是对小剂量多巴制剂均有持续的疗效，长时间使用没有明显的副作用。肌张力障碍和对多左旋多巴治疗反应良好者两个特点并存是多巴反应性肌张力障碍的两大特征。