多巴反应性肌张力障碍主要与以下几个疾病相鉴别：

1、肝豆状核变性: 常伴肝功损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环，血清铜蓝蛋白及血铜降低，尿铜增高。

2、少年型帕金森病：很少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量，易出现异动、剂末恶化等副作用。

3、手足徐动症：特征是远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动，通常不侵犯近端肌肉，也不会产生持续性扭曲、挛缩等改变。

4、舞蹈病：表现为近端肌肉为主的粗大、快速、不规则的不自主运动，一般不产生躯干扭转样的姿势。

5、脑性瘫痪：主要特征是肌张力异常增高及痉挛，常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。

6、痉挛性截瘫：如果多巴反应性肌张力障碍的患者有锥体束征的话，就应该和痉挛性截瘫相鉴别，极少数多巴反应性肌张力障碍患者的初始症状、体征与痉挛性截瘫是相似的，小剂量多巴制剂对多巴反应性肌张力障碍患者的戏剧性反应可能是最重要的鉴别要点。