原发性肺动脉高压和肺动脉高压的区别有以下几个方面：

首先，是疾病概念和范畴不同，原发性肺动脉高压是指不明原因引起的肺动脉高压，又称特发性肺动脉高压。而肺动脉高压除了包含原发性肺动脉高压外，还包括继发性肺动脉高压。

其次，是病因有所不同，原发性肺动脉高压主要与遗传因素、机体内皮细胞功能障碍、机体的免疫反应和炎症反应有关。而肺动脉高压的另一种类型，继发性肺动脉高压主要是由于肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病、肺不张等疾病导致的。继发性肺动脉高压还可由于左心衰竭后，出现肺水肿导致的。