临床上将原发性肺动脉高压改称为特发性肺动脉高压，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为致丛性肺动脉病，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。特发性肺动脉高压，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病，均需要与特发性肺动脉高压进行鉴别。例如，甲状腺功能异常引起的肺动脉高压，伴有甲状腺功能失调及体征。脾切除后也可引起肺动脉高压。HIV感染也会引起肺动脉高压，可完善辅助检查，与继发性肺动脉高压进行鉴别。