该病是颅内蛛网膜下腔，或者脑室内的脑脊液异常积聚，使部分异常扩大导致脑积水。主要原因脑脊液循环障碍。主要症状有：头痛、呕吐及视力模糊，严重的出现视神经乳头水肿。辅助检查如颅骨X线片可见颅腔扩大，还有颅骨变薄及颅缝分离，可以明确诊断。

该病鉴别诊断如下：

1.慢性硬膜下积液或血肿：常有产伤史，脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。

2.新生儿颅内肿瘤：新生儿颅内肿瘤使得头围增大或继发性脑积水。

3.维生素D缺乏病：头围可增大呈方形颅型，前囟扩大；并且还有维生素D缺乏病的其它症状。

4.先天性巨颅症、无脑积水征：而且脑室系统不扩大，也无颅内压增高，CT扫描可确诊。