脉络膜黑色素瘤的具体发病原因不详，可能和多种原因有关。

有些人发生脉络膜黑色素瘤可能和遗传因素有关，有些患者的家族中存在致癌基因，家族中的染色体存在一定的缺陷，这些缺陷可以诱发脉络膜黑色素瘤的发生；有些患者可能和病毒感染有一定的关系，有些病毒感染人体后可以诱发脉络膜黑色素瘤。

有些患者可能和内分泌的异常有关，内分泌异常可以导致某些激素的缺乏，也容易刺激脉络膜发生黑色素瘤；有些患者可能和周围的环境污染有关，周围环境中可能有有害物质对患者造成刺激，发生脉络膜黑色素瘤。