脉络膜黑色素瘤的发病原因比较复杂，考虑和多种因素有关。

根据临床资料统计，此病有类似家族聚集发病的现象，考虑家族中可能有患病的基因，患病基因可以在家族中传递。

有些患者发生脉络膜黑色素瘤可能和长期光照有关，有些人可能长期在阳光充足的地方工作，导致眼睛的脉络膜可能会受到光照的刺激。

有些患者的工作环境中可能长期接触有毒的物质，有毒物质也会对脉络膜造成刺激发生肿瘤，有些患者发生肿瘤可能还和病毒感染有关。