肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。

病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎，干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病治疗主要是争取肺部可逆部分和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。

具体如下： 1. 去除病因：避免接触和积极处理各种诱发因素。

2.积极正确治疗原发病。在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，积极正确治疗原发病显得尤为重要。

3.激素治疗：糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重0.5-1mg/kg.d，剂量30-60mg/日，一次服用，以后按病情按医嘱递减，逐步达到5-10mg/日，一般也得维持一年左右。

4.环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选择时应慎用。

5.抗炎治疗：肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继发的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以收到较好的抗炎效果。

6.对症治疗，吸氧，同时治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素，支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等治疗改善心肺功能等。

7.单肺移植：目前尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。中医药治疗：可以补益肺气，止咳定喘，用玉屏风颗粒。补肺滋肾，化痰活血，用生脉饮口服液和六味地黄丸。健脾温肾，化痰活血，用人参健脾丸和金匮肾气丸等治疗。