先天性脑积水能进行手术治疗。手术治疗是治疗患儿的主要选择，药物治疗只是缓解症状。

治疗上主要是接受脑积水分流手术，就是侧脑室外引流术，将脑脊液引流到其他脏器，使脑脊液能够被吸收，或者是脑室镜下第三脑室底部造瘘手术。

如果不治疗，一部分患儿三岁之前就会死去，部分患者即使可存活到成年，绝大多数患儿都有不同程度的智能减退。如果早期经过积极手术治疗的脑积水患者，大部分患儿可以有正常的智力。