1.宝宝巨结肠通常是指先天性巨结肠,主要是指结肠与直肠缺乏神经节细胞,从而导致肠管痉挛性狭窄的先天性发育畸形。
2.腹胀和便秘为其主要特点,发病率大约2000到5000个人中有一个发病。据消化道畸形第二位,男性多于女性,有家族性倾向。
3.先天性巨结肠的遗传方式可能是多基因遗传。基本病理变化是在肠管肠壁肌间丛和粘膜下丛内缺乏神经节细胞,没有髓鞘的副交感神经节后胆碱能纤维数量增加且变粗。
4.因此先天性巨结肠又称为无神经节细胞症。该病的临床症状可以表现为胎便排出延缓,顽固性便秘腹胀,容易伴发呕吐、营养不良发育迟缓等。
5.其最严重而且常见的并发症就是小肠结肠炎及肠穿孔,还可以并发全身并发症,比如营养不良、贫血继发各种感染。如败血症、肺炎等。
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