骨纤维肉瘤的晚期症状主要表现为疼痛，如没有创伤的持续性疼痛、夜间疼痛、负重疼痛，休息后可缓解，其他症状还包括关节肿胀、运动能力丧失等。

骨纤维肉瘤的发病率比较低，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，常见于成年人。

骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，多数患者在骨骼部位发病，继发性骨纤维肉瘤常继发于原有的骨病，主要侵及长管状骨，膝关节周围骨纤维肉瘤也比较多见，骨盆骨发病比较少见，原发于骨髓腔内结缔组织的骨纤维肉瘤患者临床也比较少见。