大部分眼眶神经鞘瘤属于良性的肿瘤，也有少部分存在恶化的可能。

本病发病位置在眼眶的周围神经，根据肿瘤的具体位置、大小等情况制定不同的手术方式，例如外路开眶、前路开眶等。临床上大多数眼眶神经鞘瘤在手术切除后，病情都能够得到有效的控制，有一定复发的可能性。

尤其是对于某些眼眶神经鞘瘤位置特殊，波及眼眶深部、海绵窦等，手术可能存在切除不彻底的情况，需要联合较长时间的观察治疗，但大多预后较好。转为恶性的情况相对罕见。