眼眶神经鞘瘤是眼眶周围神经鞘膜细胞增殖形成的一种良性肿瘤。神经鞘细胞又称为血旺细胞，因此神经鞘瘤，又称为血旺细胞瘤。

神经鞘膜细胞，是胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经、周围神经和自主神经轴突之外，眶内含有丰富的神经组织，包括动眼神经、滑车、外展及眼神经、眶下神经和交感副交感神经纤维，这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发在神经鞘瘤。

眼眶神经鞘瘤多见于眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见，视神经本身不含有神经鞘细胞，因此不发生神经鞘瘤，但是视神经鞘的脑膜含有交感神经成分，可能发生神经鞘瘤。