首先皮肌炎和自身免疫因素有非常大的关系，往往皮肌炎患者血清中有相应的皮肌炎抗体。这种抗体会与免疫球蛋白结合，形成免疫复合物，造成血管损伤，形成血管炎，这是皮炎发生的最主要的病理基础，所以往往皮肌炎患者血清中有相应的皮肌炎相关抗体，对诊断皮肌炎有非常大的意义。

另外，有越来越多的证据表明，感染对于皮肌炎的发生有密切的关系。尤其是病毒感染，比如EB病毒、巨细胞病毒，可以在皮肌炎患者肌肉细胞里分离出病毒的包涵体。

最后皮肌炎多见于中老年人，对于皮疹比较严重，对治疗效果欠佳的患者，需高度警惕内脏的肿瘤发生的可能性。少部分皮肌炎是因为肿瘤引起来的副癌综合征，这也是皮肌炎的一部分病因。